Эврисди Рисдиплам :: Risdiplam Evrysdi пор. для приг. р-ра для ор. прим. 60мг/80мл 0,75мг/мл
Остались вопросы по Эврисди Рисдиплам :: Risdiplam Evrysdi пор. для приг. р-ра для ор. прим. 60мг/80мл 0,75мг/мл?
AI-АссистентЗадайте любой вопрос о побочных эффектах, дозировке или взаимодействиях. Наша медицинская ИИ нейросеть мгновенно проанализирует инструкции и даст точный ответ.
- Полное описание
- Инструкция
- Доставка
Эврисди — лекарственный препарат на основе рисдиплама, предназначенный для лечения 5q-спинальной мышечной атрофии. Это наследственное нервно-мышечное заболевание, при котором из-за дефекта гена SMN1 организм вырабатывает недостаточно белка SMN. Такой белок необходим двигательным нейронам — нервным клеткам, управляющим работой мышц. Когда его мало, постепенно страдают мышцы, отвечающие за движения, осанку, глотание и дыхание.
Механизм действия
При СМА основной ген SMN1 не обеспечивает нормальное образование белка SMN. В организме есть «резервный» ген SMN2, но он работает неидеально: значительная часть синтезируемого с него белка получается укороченной и менее стабильной. Поэтому задача терапии — не просто «стимулировать мышцы», а вмешаться на более раннем, молекулярном уровне.
Рисдиплам относится к модификаторам сплайсинга пре-мРНК SMN2. Он помогает клетке включать экзон 7 в матричную РНК SMN2, благодаря чему увеличивается образование полноценного, функционального и более устойчивого белка SMN. За счет этого препарат воздействует на ключевое звено заболевания — дефицит SMN-белка, связанный с гибелью моторных нейронов и прогрессирующей мышечной слабостью.
Особенность рисдиплама в том, что это препарат для приема внутрь, способный распределяться по организму, включая центральную нервную систему. По данным фармакологических исследований, рисдиплам проходит через гематоэнцефалический барьер и способствует повышению уровня SMN-белка как в ЦНС, так и в периферических тканях.
Как правильно принимать
Эврисди принимают раз в сутки, примерно в одно и то же время. Раствор можно использовать с пищей или без нее. Для точного дозирования применяют многоразовый пероральный шприц, который подбирается под назначенный объем. Препарат нельзя смешивать с молоком или молочной смесью; у младенцев на грудном вскармливании раствор может быть дан до или после кормления.
Стандартные суточные дозы рассчитываются по возрасту и массе тела:
| Возраст и масса тела | Рекомендуемая суточная доза |
| младше 2 месяцев | 0,15 мг/кг раз в сутки |
| от 2 месяцев до младше 2 лет | 0,20 мг/кг раз в сутки |
| 2 года и старше, масса менее 20 кг | 0,25 мг/кг раз в сутки |
| 2 года и старше, масса 20 кг и более | 5 мг раз в сутки |
Суточная доза выше 5 мг не изучалась, поэтому самостоятельно увеличивать количество раствора нельзя. При концентрации 0,75 мг/мл врач или фармацевт пересчитывает назначенную дозу в миллилитры и округляет ее по делениям подходящего шприца.
Раствор нужно принять сразу после набора в шприц. Если прошло более 5 минут, дозу из шприца следует выбросить и подготовить новую. После приема рекомендуется запить водой, чтобы лекарство полностью попало в желудок.
Важные ограничения и ситуации, требующие осторожности
Основное противопоказание — гиперчувствительность к любому компоненту раствора.
Пациентам с тяжелым нарушением функции печени препарат назначают особенно осторожно: безопасность и фармакокинетика при тяжелой печеночной недостаточности изучены недостаточно.
Рисдиплам может повышать концентрации препаратов, которые выводятся через транспортеры MATE1/MATE2-K; важный пример — метформин. Если совместный прием необходим, врач может усилить наблюдение за переносимостью и при необходимости скорректировать дозы сопутствующих средств.
При каких симптомах и болезнях применяют?
Инструкция по применению Эврисди Рисдиплам :: Risdiplam Evrysdi пор. для приг. р-ра для ор. прим. 60мг/80мл 0,75мг/мл
Состав и форма выпуска
Evrysdi — лекарственный препарат с действующим веществом рисдиплам. Выпускается в виде порошка для приготовления раствора для приема внутрь.
В составе также присутствуют другие компоненты: маннитол, изомальт, ароматизатор клубники, винная кислота, натрия бензоат, макрогол, сукралоза, аскорбиновая кислота и динатрия эдетат дигидрат.
В упаковке находится флакон из темного стекла с порошком, адаптер для горлышка флакона и многоразовые дозировочные шприцы разного объема: два по 1 мл, два по 6 мл и один по 12 мл. Они нужны для точного набора назначенной дозы.
Фармакологические свойства
Рисдиплам принадлежит к препаратам, которые воздействуют на процесс созревания матричной РНК гена SMN2. При спинальной мышечной атрофии нарушается выработка белка SMN, необходимого для нормальной работы мотонейронов — нервных клеток, управляющих движением мышц. Дефицит этого белка связан с постепенной потерей двигательных нейронов и нарастающей мышечной слабостью.
Механизм рисдиплама заключается в изменении сплайсинга SMN2: препарат способствует включению 7-го экзона в мРНК, за счет чего увеличивается синтез более полноценного и стабильного SMN-белка. Иными словами, Evrysdi не просто снимает отдельные симптомы, а вмешивается в молекулярный механизм болезни, помогая клеткам производить недостающий белок.
Фармакокинетические характеристики
После приема внутрь рисдиплам достаточно быстро всасывается: максимальная концентрация в плазме обычно достигается в пределах 1–5 часов.
Рисдиплам распределяется по организму широко, включая центральную нервную систему, поскольку способен проходить через гематоэнцефалический барьер. Препарат преимущественно связывается с сывороточным альбумином, метаболизируется главным образом с участием FMO1 и FMO3, а также некоторых изоферментов CYP. Эффективный период полувыведения у пациентов со СМА составляет около 50 часов. Выведение происходит преимущественно через кишечник и частично через мочу.
Показания к применению
Evrysdi применяют при 5q-спинальной мышечной атрофии — наследственном заболевании, при котором организм вырабатывает недостаточное количество белка SMN, важного для сохранения двигательных нервных клеток. Препарат может назначаться пациентам со СМА 1, 2 или 3 типа, а также при подтвержденном наличии от одной до четырех копий гена SMN2, если врач считает такую терапию обоснованной.
Противопоказания
Основное ограничение — повышенная чувствительность к любому компоненту состава.
Дополнительная осторожность нужна пациентам с наследственной непереносимостью фруктозы, поскольку раствор содержит изомальт.
Натрия бензоат в составе может быть значим для новорожденных, так как способен усиливать желтушность кожи и слизистых у детей первых недель жизни.
Побочные эффекты
Evrysdi может переноситься по-разному. У одних пациентов лечение проходит без выраженного дискомфорта, у других появляются реакции, которые требуют наблюдения. Чаще всего сообщают о повышении температуры, диарее, кожной сыпи, головной боли, тошноте, раздражении или язвочках во рту, болях в суставах, а также инфекциях мочевыводящих путей. У маленьких детей особенно важно следить за признаками обезвоживания, если на фоне терапии появляется частый жидкий стул.
Медикаментозные взаимодействия
Рисдиплам не демонстрировал клинически значимого изменения фармакокинетики при совместном применении с сильным ингибитором CYP3A итраконазолом, поэтому обычная коррекция дозы только из-за ингибиторов CYP3A, как правило, не требуется. Сам рисдиплам является слабым ингибитором CYP3A, но влияние на чувствительные субстраты CYP3A также оценивается как небольшое.
Более важный момент — возможное влияние на препараты, выводящиеся через транспортеры MATE1/MATE2-K, например метформин. При такой комбинации врач может внимательнее отслеживать нежелательные реакции и при необходимости корректировать терапию сопутствующего препарата.
Рекомендации по применению и дозировка
Evrysdi принимают внутрь один раз в сутки, желательно ежедневно в одно и то же время. Готовый раствор отмеряют только специальным дозировочным шприцем, который идет в комплекте или выдается вместе с препаратом.
Препарат можно принимать независимо от еды, однако его не рекомендуется смешивать с молоком или детской молочной смесью. После приема пациенту обычно дают воду, чтобы весь объем лекарства был проглочен. Если препарат вводят через назогастральный или гастростомический зонд, после введения зонд промывают водой.
Доза рассчитывается по возрасту и массе тела:
- детям младше 2 месяцев — 0,15 мг/кг раз в сутки;
- детям от 2 месяцев до 2 лет — 0,20 мг/кг раз в сутки;
- пациентам от 2 лет с массой тела менее 20 кг — 0,25 мг/кг раз в сутки;
- пациентам от 2 лет с массой тела 20 кг и более — 5 мг раз в сутки.
Терапия, как правило, рассчитана на длительное применение под регулярным врачебным контролем.
Передозировка
При случайном приеме избыточного количества препарата пациента должен осмотреть врач; лечение направлено на наблюдение, контроль состояния и поддерживающие меры.
Применение в период беременности и лактации
Evrysdi не рекомендуется применять во время беременности, поскольку достаточного опыта использования у беременных женщин нет, а доклинические данные указывают на возможный риск для эмбрионального развития.
Данных о выделении рисдиплама с грудным молоком у человека недостаточно. Из-за потенциального риска для ребенка грудное вскармливание на фоне лечения обычно не рекомендуют. Решение о прекращении лактации или выборе другой лечебной тактики принимают совместно с врачом, учитывая состояние матери, необходимость терапии и возраст ребенка.
Влияние на водительские навыки и работу с механизмами
Рисдиплам не оказывает влияния на способность управлять транспортом и работать с механизмами.
Особые указания
Важно соблюдать не только дозу в миллиграммах, но и точный объем раствора в миллилитрах, потому что концентрация готового раствора фиксированная — 0,75 мг/мл. Нельзя использовать бытовые ложки, мерные стаканчики от других лекарств или шприцы без подходящей градуировки.
При тяжелом нарушении функции печени препарат изучен недостаточно, поэтому таким пациентам требуется особенно внимательная оценка риска и пользы.
Условия отпуска
Evrysdi принадлежит к рецептурным препаратам.
Правила хранения
Неразведенный порошок хранят при температуре не выше 25 °C, во флаконе с плотно закрытой крышкой, защищая от влаги. После приготовления раствор следует хранить в холодильнике при 2–8 °C, в оригинальном флаконе, строго вертикально и с плотно закрытой крышкой.
В официальных материалах для приготовленного раствора указан срок пригодности 64 дня после разведения.
Состав и форма выпуска
Фармакологические свойства
Фармакокинетические характеристики
Показания к применению
Противопоказания
Побочные эффекты
Медикаментозные взаимодействия
Рекомендации по применению и дозировка
Передозировка
Применение в период беременности и лактации
Влияние на водительские навыки и работу с механизмами
Особые указания
Условия отпуска
Правила хранения
АНАЛОГИ
Источники
- Официальная инструкция от производителя
- Государственный реестр лекарственных средств
- Анатомо-терапевтическо-химическая классификация (ATX)
г. Пермь, ул. Куйбышева, 37, ТЦ Алмаз
Заказывайте по телефону: +7 (342) 248-35-43
или оформляйте заказ через наш сайт.
Доставим в ближайшую аптеку или курьером:
